LEUCODISTROFIA MATACROMÁTICA E A SÍNTESE BIOQUÍMICA DO ÓLEO DE LORENZO

Resumo

Introdução: A Leucodistrofia Matacromática (LDM) é uma patologia de carácter autossômico recessivo, é causada pela deficiência da enzima arilsulfatse A que causa degradação de uma série de lipídeos sulfatados, que tem como função construir a bainha de mielina das células do sistema nervoso central e periférico, a evolução clínica da LDM cursa fundamentalmente com alterações neurológicas. A leucodistrofia em geral se caracteriza pelo acumulo de ácidos graxos saturado de cadeia longa (C24:0 e C26:0), esse acumulo se deve uma deficiência no gene que sintetiza a proteína responsável pelo transporte desses ácidos através dos peroxissomos. Objetivo:Descrever a evolução clínica, com ênfase nas pesquisas características neuro motora e na síntese bioquímica do Óleo de Lorenzo. Metodologia: Por meio de pesquisas em artigos científicos onde encontram em ambas as evoluções explicativas sobre os assuntos a serem abordados por meio dinâmico fazendo com que esclareça o entendimento para aprendizagem do público alvo. Discussão teórica:Os ácidos graxos (AG) são derivados de hidrocarbonetos e possuem o mesmo estado de oxidação muito pequena em relação a outros AG, sendo assim altamente reduzido. Os AG são cadeias que varia de 4 a 36 átomos de carbono. Eles são classificados como saturados e insaturados, os saturados têm uma livre rotação ao longo da cadeia de ligação carbono-carbono(C-C) dento uma grande flexibilidade à cadeia, já a insaturada pode conter uma ligação dupla na forma de cis contendo uma dobradura na cadeia. Com isso, o óleo de Lorenzo se resume na mistura de dois ácidos graxos insaturados, o ácido oleico (C18:1) e o ácido erúcico (C20:1), onde o metabolismo passa a se sobrepor ao dos ácidos graxos saturados, evitando assim um acumulo desse ácido.